Psfine

Синдром Дауна - врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями. Это одна из наиболее распространенных форм умственной отсталости; ею страдает примерно 10% больных, поступающих в психиатрические лечебницы.

На основе достижений последних десятилетий в области медицинской и молекулярной генетики, биохимии и цитогенетики существенно изменились представления об этиологических механизмах нарушений развития у детей. Среди причин патологических состояний и заболеваний, при которых первично или вторично нарушается развитие психики ребенка, значительное место занимают различные патогенные мутации.

Повышенный интерес, проявляемый различными специалистами к указанной группе, объясняется выраженной частотностью синдрома Дауна, очерченностью клинических признаков, а также лучшей (в сравнении с другими хромосомными синдромами) выживаемостью и в этой связи -возможностью ранней диагностики.

Анализ литературных сведений показывает, что болезнь Дауна является наиболее изученной формой олигофрении. Впервые ее описал в 1836 г. французский психиатр Ж. Эскироль, а в 1866 г. - английский педиатр Джон Лангдон Даун, который представил ее в клинической характеристике как «монголоидную идиотию». Оценка синдрома Дауна как монголизма приписывается также Роберту Чемберсу.

Наиболее полное научное описание указанной аномалии после Л. Дауна принадлежит английским врачам Фрейзеру и Митчелу (1876), а в конце 90-х 12 гг. болезнь Дауна описывалась уже в различных странах: в Англии на нее указывают Смит, Гаррод; во Франции - Бонвель; в Германии первое описание принадлежит Ньюману (1899). В России об этом заболевании впервые сообщил известный психиатр П. И. Ковалевский (1905).

Множественные описания синдромальных признаков не объясняли причин их возникновения, поэтому отсутствие точных данных о причине болезни приводило исследователей к равновероятным теориям и гипотезам: атавистической, теории расовой дегенерации, вырождения, гипотезе эндокринной патологии и др.

Сам Л. Даун объяснял происхождение «монголоидного идиотизма» расовой дегенерацией или атавизмом. Описывая группу больных, он пришел к заключению, что многие из них имеют облик типичного монгола, полагая, что это сходство обусловлено «регрессией к азиатской расе», которую считал древнейшей из всех. Эта точка зрения опиралась на разработанную Р. Чемберсом в 1844г. схему развития, согласно которой «монголы представляют собой остановившихся в развитии новорожденных». Чемберс предполагал, что к рождению детей монголоидного типа приводят кровосмесительные браки родителей, а также рождение детей родителями в зрелом возрасте.

Мнение о том, что лица с синдромом Дауна в некотором роде «монголы», просуществовало до 1930 г., хотя еще в 1906 г. критиковалось сыном самого Лангдона Дауна - Реджинальдом. Большинство исследователей выражало сомнение и высказывали критические замечания относительно теории расовой дегенерации, однако предложенное Дауном название «монголоидная идиотия», надолго утвердилось в зарубежной литературе под названием «монголизм».

В отечественной науке названия «монголизм», «монголоидная идиотия» считаются не корректными, большинство авторов используют в качестве определения «болезнь Дауна», при этом некоторые из них (Е.Ф. Давиденкова, 1966) не согласны с названием «синдром Дауна».

В начале XX столетия большинство ученых остановились на предположении о генетическом происхождении синдрома Дауна. Гипотеза о наследственной природе впервые была высказана самим Лангдоном Дауном. Идеи относительно того, что синдром Дауна связан с аномалиями хромосомного набора были основаны больше на научной интуиции. Еще в 1932 г. Варденбург предположил, что синдром Дауна может быть вызван дупликацией или нехваткой участка хромосомы. Гипотезу о хромосомной 14 природе синдрома Дауна высказывали также Блейер, Роджер и Пирсон.

Приложения
Приложение 1 Устойчивая, адекватная самооценка – 3 человека (50%) Устойчивая, неадекватная самооценка – 2 человека (33,3%) Неустойчивая самооценка – 1 человек (16,7%) 1.Устойчтвая, адекватная самооценка – 4 человека (66,7%) 2. Неустойчивая самооценка – 2 человека (33,3%) Приложение 2 Устойчивая, адекватная самооценка – 2 че ...

Анализ данных полученных в ходе исследования по методике «рисованный апперцептивный тест» (РАТ)
Исследование по изучению межличностных отношений у детей с интеллектуальной недостаточностью состоит из двух частей. В первой части исследовании участвовали нормально развивающиеся дети дошкольного возраста и дошкольники с интеллектуальной недостаточностью по 20 человек в каждой группе. Во второй части исследовании участвовали дети млад ...

Развитие мозговых структур памяти и внимания
Другой аспект развития высших психических функций человека – это развитие мозговых структур, т.е. проблема локализации психических функций. В развитии данного вопроса мы будем опираться на концепцию системной динамической локализации высших психических функций, разработанную А.Р. Лурия и Л. С. Выготским. Согласно теории системной дина ...